非酒精性Wernicke脑病16例临床分析

发布时间 2015-08-24

【关键词】  非酒精性Wernicke脑病

  Wernicke脑病(Wernicke Encephalopaty,WE)是由于维生素B 1 缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病。非酒精性WE近年来发病不断增多,基础疾病各不相同,临床时有误诊,常常导致死亡。为提高对本病的认识,现总结16例患者临床资料,报道如下。

  1  临床资料
    
  1.1  一般资料

  1994年9月―2005年2月收治的16例患者中男7例,女9例;年龄23~72(41.5±16.5)岁,起病至就诊时间为6d~3个月(32±25)d。基础疾病有妊娠剧吐6例,急性胰腺炎7例,食管癌术后1例,胃瘘1例,神经性厌食1例。

  1.2 症状和体征

  昏迷2例;嗜睡,意识模糊3例;精神异常4例;记忆力减退,反应迟钝5例;眼部症状:眼震10例;双眼外展不能8例;上下运动不能3例;共济失调主要表现为步态运动失调11例;7例伴有言语障碍;视网膜片状出血2例;合并有多发性神经病7例,表现为肢体远端麻木、无力、腱反射迟钝或消失。
    
  1.3 颅脑MR检查

  检查7例,未见明显异常2例;第3,4脑室旁及中脑导水管周围,乳头体长T 1 、长T 2 信号改变3例;增强扫描上述明显强化3例;仅见中脑导水管周围长T 1 、长T 2 改变3例;仅见乳头体,3,4脑室管膜有长T 1 、长T 2 信号改变2例。16例头颅CT扫描均阴性。EEG8例呈弥漫性异常伴θ波爆发。CSF检查:RBC0.02×10 9 L -1 5例。

  2  治疗及预后
     
  诊断明确后即给予维生素B 1 200~300mg肌注,每天1次,同时给予弥可保、维生素B 6 及叶酸等其他维生素,以及治疗原发病。临床症状在数日至数周内有不同程度改善,特别是嗜睡、眼肌麻痹在2~24h明显改善,出院时痊愈6例,好转9例,死亡2例(死亡与明确诊断时间过迟有明显关系)。病死率为6.2%,比文献中10%病死率低。出院随访,虽然症状可继续改善,但留有一定后遗症如步态不稳、遗忘等。

  3  讨  论
     
  WE的病因系维生素B 1 缺乏。发病机制现认为是维生素B 1 缺乏,焦磷酸硫胺素(TPP)减少,糖代谢障碍,使以糖代谢为能量来源的神经细胞能量缺乏,继而造成细胞坏死和自溶。但病理改变明确:中脑、下丘脑、脑室周围灰质(双侧丘脑内侧、乳头体)、小脑蚓部水肿,神经细胞死亡,血管扩张,血管内皮肿胀,小动脉及毛细血管纤维蛋白样变性和出血。病变的部位决定了其临床症状和体征:三联症(眼球活动障碍、共济失调、精神障碍)或四联症(上述三大症候加周围神经病)。本文中三联症4例,四联症3例。说明WE典型临床表现并不多见。但头颅MRI的广泛使用,使得WE生前确诊有一定程度增多 [1] ,这与MRI能清楚显示WE特征性定位损害有关。本组资料示11例患者在特定部位可见信号异常。WE典型MRI改变为:在3,4脑室周围及中脑导水管周围、乳头体可见长T 1 、长T 2 信号,呈对称性分布,增强时可强化,尤以颅脑MRI检查矢状位增强扫描最能显示乳头体病变 [2] 。另外,测定血清丙酮酸和维生素B 1 浓度,转酮酶活性测定对WE诊断有重要意义,维生素B 1 浓度测定中以单磷胺测定最敏感 [1] 。WE由德国人Carl Wernicke于1881年首次报道,既往认为最常见基础疾病为慢性酒精中毒和妊娠剧吐。近年来文献报道非乙醇因素病例明显增多。笔者1994―2004年国内文献检索,非酒精性WE347例,其中急性胰腺炎149例(42.39%),妊娠剧吐124例(35.73%),胃肠术后营养不良34例(9.79%),神经性厌食7例(2.01%),消化系肿瘤5例(1.44%),外伤和术后胃肠瘘4例(1.15%),其余较少见原因有腹泻、COPD、糖尿病、血透及原因不明(可能与遗传有关)等。本文资料显示妊娠剧吐6例(占37.5%),急性胰腺炎7例(43.75%),与文献相符。故当急性胰腺炎患者在治疗过程中出现中枢神经症状和体征、精神症状,特别是在禁食大于2周者,要高度怀疑WE,应先予维生素B 1 治疗,同时进一步检查头颅MRI及维生素B 1 血浓度,丙酮酸等指标,以明确诊断。当然在发病1周内(特别是急危重症者)出现中枢神经症状,则应考虑为胰性脑病(PE) [3] 。同时也提醒消化内科医师,在治疗急性胰腺炎时,宜常规补充维生素B 1 等维生素,可减少WE等并发症。对于长期妊娠剧吐,不能进食,靠静脉输液(>2周)者,如出现精神症状,中脑症状及体征,也要高度怀疑WE,应及时进行头颅MRI和血清维生素B 1 浓度等测定,必要时可先行诊断性治疗,如果2周后症状未改善,则可排除。当然对于胃肠手术后,需长期胃肠减压、胃肠瘘等外科腹部疾病患者,出现精神症状、眼症等中枢神经系统症状者,也须怀疑WE,可予以MRI或诊断性治疗。如果诊断、治疗及时,病死率会从未经处理的50% [4] 降至10% [3] ,效果是非常明显的 [5] ,关键是早期明确诊断。

    在WE的治疗中,须注意在补充维生素B 1 前,禁用葡萄糖、激素,因为前者会使丙酮酸脱氢酶活性减低,消耗维生素B 1 ;后者阻止丙酮酸氧化,使意识障碍加深,病情加重。

  [参 考 文 献]
      
  [1] 毛悦时,汪昕.Wernicke脑病研究新进展[J].国外医学神经病学神经外科学分册,1997,24(5):258-260

    [2] 鲁晓燕,张挽时,李立伟,等.胃瘘并发Wernicke脑病一例[J].中华放射学杂志,1999,33(11):774

    [3] 陈隆典,张晓琦.胰性脑病与韦尼克脑病[J].中华内科杂志,2002,41(2):94-97

    [4] 蒋雨平,蒋雯,杨德泰,等.临床神经病学[M].上海:上海医科大学出版社,1999:401-402

    [5] Feuerlein W,Kufner H,Flohrschutz T.Mortalitat bei alkoholikein
    4jahre nach stationarer behandlung[J].Versicherungsmedizin,1995,47:10

 

相关内容
  • 非酒精性Wernicke脑病16例临床分析 2015-08-24
  • 关于我们 | 付款方式 | 联系我们 | 常见问题 | 广告服务 | 期刊鉴别 | 免责申明 | 发表流程 | 下载中心 在线投稿
    关键词:中华医学期刊网 中华医学期刊编辑部 医学期刊网 医药卫生期刊网 医药卫生发表 医疗卫生期刊网 医学杂志网 中华医学期刊
    Copyright © 2005 - 2018  www.zhyxqk.com  中华医学期刊网  版权所有  支持单位:北京瀚海星云国际文化传媒中心
    电话010-86398766 投稿邮箱:zhyxqk@163.com 请注明投稿杂志名称
     通讯地址:北京市102200—政府街24号信箱   邮编:102200    1303927712 
    1303927712  1550986550 1550986550 

    经营性网站备案信息  中国电子商务诚信单位 网站信用良好 网络110报警服务 网站信用良好 网络110报警服务
    微信公众号对公支付宝收款码微信好友官网链接二维码淘宝店铺中华医学期刊网

    网站管理